Sklerodermie

Oberbegriff für chronisch verlaufende Krankheiten, die mit einer Verhärtung des Bindegewebes (Sklerose) einhergehen und zu den Mischkollagenosen gehören. Meist sind Frauen mittleren Alters betroffen. Zwei Verlaufsformen werden voneinander abgegrenzt: Die progressive systemische Sklerodermie betrifft den ganzen Körper, während die zirkumskripte Sklerodermie auf die Haut beschränkt bleibt. Die Ursache ist nicht geklärt, diskutiert wird das Zusammenspiel verschiedener Faktoren wie genetische Veranlagung, Gefäßregulationsstörungen, Reaktionen des Immunsystems (Autoantikörper) gegen Zellen des eigenen Körpers und Störungen der Regulation der Bindegewebsbildung.

Zirkumskripte Sklerodermie

Befund: Im Vordergrund der Symptomatik stehen band- oder ringförmige, knotige, geschwürige oder längliche (»säbelhiebartige«) Hautveränderungen, selten können innere Organe mitbetroffen sein. Sehr selten kann diese Form in die progressive systemische Sklerodermie übergehen.

Behandlung: Meist reichen eine regelmäßige Behandlung der Haut mit rückfettenden Salben sowie Krankengymnastik.

Progressive systemische Sklerodermie

Befund: Die Erkrankung beginnt mit Hautveränderungen, die sich von Armen und Beinen auf den ganzen Körper ausbreiten. Meist sind zuerst die Finger, später auch die Zehen von anfallsartigen Durchblutungsstörungen betroffen, die v. a. durch Kälte ausgelöst werden (Raynaud-Syndrom). Dies kann, insbesondere an den Fingerkuppen, zu Geschwüren und Absterben des Gewebes führen (Rattenbissnekrosen). Wassereinlagerungen der Haut gehen in eine Verdickung und Verhärtung über, die im Endstadium durch Gewebsschwund wachsartig dünn wird. Durch die Hautschrumpfung werden die Finger in Beugestellung fixiert und verschmälert (Krallenfinger).

Beim Befall des Gesichts entsteht eine typische maskenhafte Starre des Gesichtsausdrucks, der Mund kann nicht mehr ganz geöffnet werden und ist von Falten umgeben (Tabaksbeutelmund). Häufig treten Gelenkschmerzen auf, infolge mangelhafter Tränenproduktion entwickeln sich oft Bindehaut- und Hornhautentzündungen. Später werden auch die inneren Organe in das Krankheitsgeschehen mit einbezogen.

Gutartige Sonderformen sind das nur langsam fortschreitende CRST-Syndrom mit Kalkablagerungen in Haut und Muskulatur, Raynaud‐Phänomen, Befall der Finger und Gefäßerweiterungen in der Haut und das CREST-Syndrom, das zusätzlich die Speiseröhre befällt. Diagnostizieren lässt sich die progressive systemische Sklerodermie anhand der typischen Symptome, einer Hautgewebsprobe und dem Nachweis von spezifischen Autoantikörpern im Blut.

Behandlung: Die Erkrankung kann nicht geheilt werden, eine wiederholte medikamentöse Behandlung mit Kortikoiden, Immunsuppressiva und gefäßerweiternden Medikamenten kann das Fortschreiten oft zumindest vorübergehend aufhalten. Daneben steht die Linderung der Beschwerden und die Behandlung der Bindegewebsverhärtungen. Zur Vorbeugung von Bewegungsstörungen und Versteifungen von Gelenken hat die Krankengymnastik eine wichtige Stellung. Der Krankheitsverlauf variiert stark von Fall zu Fall, als ungünstiges Vorzeichen gilt jedoch der frühe Befall innerer Organe.